Biochemia 16

Matka przyniosła dwumiesięczne niemowlę do pediatry opisując, że dziecko jest stale ospałe i nie jest zainteresowane jedzeniem. Dodatkowo, pieluszki dziecka mają zapach karmelizowanego cukru. Defekt którego z enzymów jest najbardziej prawdopodobny

Urydyna jest:

Enzym przekształcający przemianę seryny w glicynę wymaga

Wskaż zdanie prawdziwe

Choroby ktorych podłożem jest zaburzony metabolizm puryn to

Spośród podanych stwierdzeń : aminotransferazy glicyny mogą katalizować syntezę glicyny z glioksalanu i glutaminy lub alaniny, (glutaminianu) 2) deficytowi fosforylazy nukleozydu purynowego towarzyszy ciężki deficyt limfocytów pochodzących z grasicy, z pozornie normalną funkcją komórek B , 3) beta-alanina jest metabolitem cysteiny , 4) katabolizm serotoniny rozpoczyna się od jej oksydacyjnej deaminacji do 3-octanu-5-hydroksyindolu, katalizowanej przez oksydazę aminową :

Podczas degradacji części porfirynowej hemu w obecności tlenu uwalniany jest drobnocząsteczkowy produkt. Jest nim

Z wywiadu wynika, że pacjent ma problemy z układem moczowym. Cierpi z powodu kamicy nerkowej. Rozpoznano u niego defekt genetyczny transportu aminokwasów, który jest przyczyną dolegliwości. Nadmiar którego z powyższych aminokwasów w moczu jest najbardziej prawdopodobny u przedstawionego pacjenta?

Wybierz z wymienionych związków te które powstają z cysteiny

Podczas kwasicy metabolicznej organizm próbuje przeciwdziałać obniżaniu pH krwi. Który aminokwas ulega hydrolizie w nerkach w największej ilości, prowadząc do uwolnienia amoniak

Wybierz błędne stwierdzenie:

.Żelatynaza A to inna nazw

.Uwalniane amoniaku z aminokwasów katabolizowane jest przez:

Spośród podanych stwierdzeń: 1) rozszczepianie argininobursztynianu prowadzi do utworzenia argininy i kwasu fumarowego, 2) usunięcie azotu alfa-aminowgo w reakcji transaminacji stanowi pierwszą reakcje katalityczną aminokwasow z wyjątkiem lizyny, hydroksylizyny , treoniny i proliny, 3) choroba Hartnupow wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwasow kwaśnych 4) wadliwym enzymem w acydemii izowalernianowej jest dehydrogenaza izowarylo-CoA

.Wskaż podpunkt w którym prawidłowo przyporządkowano przyczyny żółtaczek i rodzaj bilirubiny, ktorej stężenie jest podwyższone

.Wskaż stwierdzenia błędne:

Niedobór syntetazy argininobursztynianowej może być podejrzewany u noworodka z podwyższonym stężeniu amoniaku w surowicy. Celem wykluczenia innych przyczyn hiperamonemii należy oznaczyć stężenie cytruliny i kwasu orotowego w surowicy. Który z podanych opisow najlepiej potwierdzi niedobor syntetazy argininobursztynianowej.

.Glicyna niezbędna jest w procesie biosyntezy

.W niedoborze fosforylazy nukleozydowej puryn obserwuje się:

.Wskaż prawdziwe: