sprzęgania zarowno kwasow żołciowych, jak i bilirubiny
nie uczestniczy w żadnym z tych procesow
sprzęgania kwasow żołciowych
Zaznacz fałszywe:
Zespół Angelmana jest spowodowany defektem enzymu ligazy ubikwityny E3
skutkiem różnych mutacji tego samego genu kodującego dany enzym mogą być identyczne objawy kliniczne
Po posiłku obfitującym w białko tkanki jelit uwalniają aminokwasy o rozgałęzionym łańcuchu, które są następnie wychwytywane przez obwodową tkankę mięśniową
najważniejszym substratem w glukoneogenezie zachodzącej w wątrobie jest glutamina
najważniejszym substratem w glukoneogenezie zachodzącej w wątrobie jest glutamina
Pierwsza reakcja w szlaku katabolicznym większości aminokwasow zachodzi przy udziale:
NAD+
pirofosforanu tiaminy
PLP - fosforanu pirydoksalu
FAD
PLP - fosforanu pirydoksalu
Koenzymem dla deaminacji oksydacyjnej jest:
kwas foliowy
FMN
PLP
FAD
FMN
.Ostatecznymi produktami katabolizmu pirymidyn są:
CO2, NH3, beta-aminoizomaślan, beta-alanina
CO2, NH3, beta-aminoizomaślan, beta-alanina
Podaj prawidłową kolejność enzymow w szlaku katabolizmu adenozyny:
Zespół Lescha-Nyhana - fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa
Choroba von Gierkiego - fosforybozylotransferaza
Hipourykemia - glukozo-6-fosfataza
Zespół Lescha-Nyhana - fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa
Aminotransferaza tyrozynowa:
Umożliwia powstanie p-hydroksyfenylopirogronianu
Jej defekt metaboliczny powoduje tyrozynemię typu I
Do swej aktywności wymaga obecności witaminy B6, Cu2+ i tlenu
Do swej aktywności wymaga obecności witaminy B1
Umożliwia powstanie p-hydroksyfenylopirogronianu
.Wybierz odpowiedź fałszywą:
zaburzenia metaboliczne katabolizmu leucyny, waliny i izoleucyny obejmują hiperwalinemie, chorobę o zapachu syropu klonowego oraz nawracającą ketonurię i acydurię metylomalonylową
choroba metaboliczna “hiperamonemia typu 2” związana jest z defektem w enzymie syntetazie karbamoilofosforanowej I
zaburzenia metaboliczne katabolizmu fenyloalaniny obejmuje fenyloketonurię (PKU) i inne hiperfenyloalaninemie
fenyloketonurie typu II i III związane z defektem w reduktazie dihydrobiopterynowej
choroba metaboliczna “hiperamonemia typu 2” związana jest z defektem w enzymie syntetazie karbamoilofosforanowej I
.Zaznacz odpowiedź fałszywą
PLP jest koenzymem enzymu kinureninazy, katalizującego przemianę 3-hydroksykinureniny do 3-hydroksyantranitanu
alkaptonuria związana jest z brakiem lub niedoborem enzymu dihydrogenazy 4-hydroksyfenylopirogronianowej
5-hydroksyindolooctan i indolo-3-octan to metabolity tryptofanu wydalane z moczem i kałem
prolina nie uczestniczy w transaminacji, dlatego azot tego iminokwasu jest zachowany w trakcie utleniania do dehydroprolin
alkaptonuria związana jest z brakiem lub niedoborem enzymu dihydrogenazy 4-hydroksyfenylopirogronianowej
purynowych ma znacznie obniżoną aktywność jednego z enzymów biorących udział w reakcjach rezerwowych puryn. Jego hiperurykemia może być spowodowana zmniejszonym powstawaniem jednego z regulatorów syntezy puryn, jest nim