Fiszki
Biochemia 2019 aminokwasy
Test w formie fiszek
Ilość pytań: 50
Rozwiązywany: 3071 razy
Upacjentówzniektóryminowotworamiwczasiechemioterapii czasemstosuje się dodatkowo leki powodujące alkalizację moczu. Celem takiego postępowania jest:
zwiększenie usuwania z moczem metabolitow zasad pirymidynowych
zapobieganie powstawaniu kamieni moczanowych w drogach moczowych - wg wiki to wg Siemianka też
zmniejszenie usuwania cytostatykow z komorek nowotworowych
nasilenie działania cytostatycznego stosowanych lekow przeciwnowotworowych
nasilenie działania cytostatycznego stosowanych lekow przeciwnowotworowych
Mięso niektórych ryb z rodziny makrelowatych jest bogate w histydynę. W przypadku zatruć nieodpowiednio przechowywanym mięsem tych ryb za charakterystyczne objawy zatrucia może być odpowiedzialny/a: a
melatonina
serotonina
histamina
adrenalina
histamina
Obecność bilirubiny w moczu przy jednoczesnym braku urobilinogenu najprawdopodobniej świadczy o wystąpieniu:
żołtaczki miąższowej
żołtaczki cholestatycznej
żołtaczki hemolitycznej
żadnej z wymienionych, ponieważ brak urobilinogenu przy jednoczesnej obecności bilirubiny w moczu jest niemożliwy.
żołtaczki cholestatycznej
Związkiem dostarczającym atomu azotu do syntezy zarówno pierścienia purynowego, jak i pirymidynowego jest:
asparginian
glicyna
tetrahydrofolian
karbamoilofosforan
asparginian
Porfiria mieszana (wątrobowa) jest związana z wzrostem stężeni
uroporfiryny I w moczu i protoporfiryny IX w kale
protoporfiryny IX w erytrocytach i kale
) protoporfiryny IX w erytrocytach
ALA, PGB i koproporfiryny III w mocz, a także protoporfiryny IX w kale
ALA, PGB i koproporfiryny III w mocz, a także protoporfiryny IX w kale
U dwudniowego noworodka rozwinęły się drgawki.Podczas diagnostyki stwierdzono podwyższony poziom amoniaku, glutaminy i alaniny w surowicy. Lekarz w celuokreślenia,jakiegotypudefektcyklumocznikowegowystępujeu dziecka zlecił określenie stężenia cytruliny i kwasy orotowego w surowicy. Stężenie cytruliny i kwasu orotowego było bardzo obniżone, a stężenie kwasu orotowego podwyższone. Defekt, ktorego z enzymow najlepiej tłumaczy takie wyniki:
transkarbamoilazy ornitynowej ???
arginazy
syntetazy argininobursztynianowej
syntetazy karbamoilofosforanowej I
syntetazy karbamoilofosforanowej I
Wskaż zdanie prawdziwe
redukcyjne aminowanie alfa-ketoglutaranu jest katalizowane przez syntetazę glutaminianową
przekształcanie asparaginianu w asparaginę jest katalizowane przez syntetazę asparaginianową, a grupa aminowa jest w tej reakcji dostarczana przez jon amonowy
seryna, treonina i tryptofan zawierają grupę hydroksylową w łańcuchu bocznym
atomy wchodzące w skład wiązania peptydowego są koplanarn
atomy wchodzące w skład wiązania peptydowego są koplanarn
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące biosyntezy kreatyny i kreatyniny:
fosfokreatyna przekształca się w kreatyninę w wyniku reakcji nieenzymatycznej
guanidynooctan przyłącza grupę metylową pochodzącą z SAM, tworząc fosforan kreatyny
reakcja katalizowana przez enzym transamidynazę argininowo-glicynową prowadzi do powstania guanidynooctanu i ornityny
reakcja kondensacji argininy z glicyną katalizowana jest przez enzym transamidynazę argininowo-glicynową w wątrobie
reakcja kondensacji argininy z glicyną katalizowana jest przez enzym transamidynazę argininowo-glicynową w wątrobie
Wskaż zdanie prawdziwe
usunięcia azotu alfa-aminowego w reakcji transaminacji stanowi pierwszą reakcję kataboliczną aminokwasów, z wyjątkiem lizyny, hydroksylizyny, treoniny, proliny
sulfinylopirogronian jest metabolitem pośrednim w szlaku przemian cysteiny
blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy prolinowej
choroba Hartnupow wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwasów kwaśnych choroba Hartnupów wynika z upośledzenia jelitowego i nerkowego transportu tryptofanu oraz innych aminokwaow kwaśnych
sulfinylopirogronian jest metabolitem pośrednim w szlaku przemian cysteiny
.N-acetyloglutaminian
jest aktywatorem CPSII
nasila syntezę kwasu moczowego
jest aktywatorem CPSI
jest inhibitorem obu form CPS
jest aktywatorem CPSI
Wskaż zdanie fałszywe
arginina jest donorem grupy formamidynowej w syntezie kreatyny
wzmożone wydalanie kwasu orotowego, uracylu i urydyny towarzyszy niedoborowi wątrobowej ornitynotranskarbomoilazy cytoplazmatycznej
zespół Lescha-Nyhana, polegający na hiperurykemii z często towarzyszącą kamicą moczanową i zespołem samookaleczania, jest spowodowany brakiem aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej
najważniejszym szlakiem biosyntezy nukleotydów purynowych jest synteza z amfibolicznych cząsteczek pośrednich H439
wzmożone wydalanie kwasu orotowego, uracylu i urydyny towarzyszy niedoborowi wątrobowej ornitynotranskarbomoilazy cytoplazmatycznej
skóry podobne do pelagry. Badanie surowicy wskazywało aminoacydemię. Na podstawie powyższych informacji wskaż, która z przyczyn jest najbardziej prawdopodobn
Hiperfenyloalaninemię
Choroba Hartnupow
Choroba moczu o zapachu syropu klonowego
Alkaptonuria
Choroba Hartnupow
.Wskaż zdanie prawdziwe
defekt hydrolazy tyrozynowej prowadzi do rozwoju fenyloketonurii
podstawowymi katabolitami tyrozyny znajdującymi się w moczu są 5-hydroksyindolooctan oraz indolo-3-octan
niedobór β-syntazy cystationowej, enzymu szlaku przemian metioniny, prowadzi do zwiększenia stężenia homocysteiny
defekt oksydazy homogentyzynianowej, enzymu szlaku degradacji tryptofanu, prowadzi do zwiększenia stężenia kwasu homogentyzynowego, zapalenia stawów oraz pigmentacji tkanki łącznej (ochronoza)
niedobór β-syntazy cystationowej, enzymu szlaku przemian metioniny, prowadzi do zwiększenia stężenia homocysteiny
. Wskaż zdanie prawdziwe
blok metaboliczny w hiperprolinemii typu II dotyczy dehydrogenazy prolinowej
pierwotna hiperoksaluria polega na braku zdolności do katabolizmu glioksylanu tworzonego w wyniku deaminacji glicyny.
treonina ulega rozszczepieniu do kwasu octowego i glicyny.
wzajemne przekształcenie seryny i glicyny katalizowane jest przez hydroksytransferazę serynową
pierwotna hiperoksaluria polega na braku zdolności do katabolizmu glioksylanu tworzonego w wyniku deaminacji glicyny.
.Produktem katabolizmu pirymidyn nie jest
pseudourydyna
beta;- aminoizomaślan
CO2, NH3
beta; - alanina
pseudourydyna
.Wskaż zdanie prawdziwe
6-azaurydyna hamuje fosforybozylotransferazę orotanową
niedobór dehydratazy ALA związany jest z występowaniem niedokrwistości syderoblastycznej chyba syntazy ALA--- TAK, syntazyzy
po transaminacji szkielet węglowy tyrozynyjestrozrywanydofumaranu i acetooctanu to wedługmnieteżjestsporne,bodotegorozszczepienia nie dochodzi zaraz po transaminacji
niedokrwistość hemolityczną charakteryzuje spadek urobilinogenu w moczu
po transaminacji szkielet węglowy tyrozynyjestrozrywanydofumaranu i acetooctanu to wedługmnieteżjestsporne,bodotegorozszczepienia nie dochodzi zaraz po transaminacji
zostało przyjęte do szpitala. Dalsze badania wykazały ślady obecności IgG w surowicy, jednak IgM i IgA były nieobecne. U opisanego dziecka występuje całkowity niedobór jednego z enzymów metabolizujących puryny. W warunkach prawidłowych enzym ten prowadzi do syntezy następującej substancji
monofosforanu guaniny
ksantyny
inozyny
hipoksantyny
inozyny
Stężenie w osoczu, którego z wymienionych aminokwasów istotnie koreluje dodatnio ze śmiertelnością z przyczyn sercowo-naczyniowyc
tauryny
homocysteiny
homoseryny
metioniny
homocysteiny
.Prawidłowo biosyntezę aminokwasów przedstawiono w odpowiedzi:
glicyna jest przekształcana do seryny, a kwas asparaginowy powstaje z asparaginy
kwas glutaminowy powstaje przez redukcyjną aminację alfa-ketoglutaranu, a cysteina tylko z seryny
tyrozyna powstaje z fenyloalaniny pod warunkiem, że organizmowi dostarczana jest fenyloalanina, a glicyna jest przekształcana do seryny przez hydroksymetylotransferazę serynową
cysteina jest syntetyzowana tylko z metioniny, a prolina powstaje z glutaminy p
tyrozyna powstaje z fenyloalaniny pod warunkiem, że organizmowi dostarczana jest fenyloalanina, a glicyna jest przekształcana do seryny przez hydroksymetylotransferazę serynową
Dwudziestotrzylatek zgłosił się do lekarza tydzień po epizodzie silnego bólu, który zakończył się wraz z wydaleniem kamienia przez drogi moczowe. Jego dwudziestotrzyletni brat miał rok wcześniej podobneobjawy.Stężenie,których aminokwasów może najprawdopodobniej być podwyższone w moczu tego pacjent
Dwudziestotrzylatek zgłosił się do lekarza tydzień po epizodzie silnego bólu, który zakończył się wraz z wydaleniem kamienia przez drogi moczowe. Jego dwudziestotrzyletni brat miał rok wcześniej podobneobjawy.Stężenie,których aminokwasów może najprawdopodobniej być podwyższone w moczu tego pacjent
lizyny i cysteinę
fenyloalaniny i tyrozyny
glicyny i alaniny
lizyny i cysteinę