Podsumowanie
[BIOCHEMIA] Wejściówka 19: Barwniki żółciowe i porfiryny
Podsumowanie
[BIOCHEMIA] Wejściówka 19: Barwniki żółciowe i porfiryny
Twój wynik
Wszystkie ({{dataStorage.userResults.answersTotal}})
Prawidłowe ({{dataStorage.userResults.answersGood}})
Do powtórki ({{dataStorage.userResults.answersRepeat}})
Błędne ({{dataStorage.userResults.answersBad}})
Pytanie 1
Co badamy w teście 2 linii w ostrej porfirii skórnej?
porfiryny w osoczu
ALA, PBG i porfiryny (ilościowo w 24-godz. zbiórce)
erytrocytarna deaminaza PBG
porfiryny w kale (z frakcjami w przypadku ich zwiększonej ilości)
porfiryny w erytrocytach
Pytanie 2
Biliwerdyna to
Pytanie 3
Oksygenaza hemowa
Pytanie 4
Zespół Dubin Johnsona
Pytanie 5
Porfiria skórna późna - jaki enzym?
Pytanie 6
Ostra porfiria przerywana - jaki enzym? (wersja na "d")
Pytanie 7
Podaj wyjściowe składowe do syntezy hemu
Pytanie 8
Hiperbilirubinemia to stężenie bilirubiny powyżej [mg%]
Pytanie 9
W żółtaczce hemolitycznej oporność osmotyczna
rośnie
maleje
norma
Pytanie 10
Jaki jest test przesiewowy I linii, gdy mamy objawy nadwrażliwości na światło?
Pytanie 11
Syntaza ALA
Pytanie 12
Żółtaczka cholestatyczna
Pytanie 13
Ilość albuminy związanej z bilirubiną to? [mg%]
Pytanie 14
Jakiego enzymu/białka defekt w: [pełna nazwa]
Pytanie 15
Jak dzielimy porfirie? Na [w... i ...]
Pytanie 16
Bilirubina w krwi
Pytanie 17
Objawy protoporfirii erytropoetycznej
Pytanie 18
β-glukuronidazy to
Pytanie 19
Podaj normy dla bilirubiny całkowitej i bezpośredniej w surowicy krwi:
Pytanie 20
Poziom bilirubiny niesprzężonej w żółtaczce hemolitycznej
jest w normie
wzrasta znacznie
wzrasta nieznacznie
Pytanie 21
W żółtaczce hemolitycznej odczyn van den Bergha jest
bezpośredni
pośredni
dwufazowy
Pytanie 22
Poziom LpX wzrasta w żółtaczce
cholestatycznej
miąższowej
hemolitycznej
Pytanie 23
Oznaczanie aktywności deaminazy PBG wraz z PBG w moczu jest przydatne do wykrywania
Pytanie 24
Syntaza ALA
Pytanie 25
Hemoproteiny zawierające w swojej strukturze żelazo
katalaza
cytochrom P450
mioglobina
2,3-dioksygenaza tryptofanowa
cytochrom c
hemoglobina
Pytanie 26
ALA to:
Pytanie 27
Poziom żelaza spada w żółtaczce
cholestatycznej
hemolitycznej
miąższowej
Pytanie 28
Żółtaczka hemolityczna
Pytanie 29
Zespół Gilberta
Pytanie 30
Ferrochelataza
Pytanie 31
AIP
Pytanie 32
Testy screeningowe przy ostrej porfirii to
Pytanie 33
Prawidłowa oporność osmotyczna występuje w żółtaczce
cholestatycznej
hemolitycznej
miąższowej
Pytanie 34
Niedobór dekarboksylazy uroporfirynogenowej powoduje
Pytanie 35
Stężenia bilirubiny w zespole Crigler-Najjar typu I zazwyczaj wynosi [mg%]
Pytanie 36
Dehydrataza ALA
Pytanie 37
MRP-2 to białko
Pytanie 38
przyczyny hiperbilirubinemii u dzieci
anemia hemolityczna
żółtaczka noworodków
jedzenie dużo jajek
wirusowe zapalenie wątroby (wirusami typu A, B, C, D lub E)
atrezja dróg żółciowych
wrodzone zaburzenia metabolizmu bilirubiny (zespół Gilberta, zespół Dubin-Johnsona)
Pytanie 39
Pojemność osoczowa przyłączania bilirubiny do albumin wynosi
Pytanie 40
Zaznacz fałsz
Dla żółtaczki zastoinowej charakterystyczny jest odczyn Van der Bergha bezpośredni
Przekształcenie bilirubiny pośredniej w bezpośrednią polega na tworzeniu glukuronidów i siarczanów bilirubiny
Żółtaczka hemolityczna charakteryzuje się wysokim stężeniem bilirubiny wolnej w osoczu
Nadmierny rozpad erytrocytów prowadzi do pojawienia się w osoczu bilirubiny związanej
Pytanie 41
Testami przesiewowymi II linii w diagnostyce porfirii w przypadku występowania ostrych objawów
neurowisceralnych są oznaczenia:
stężenia porfiryn w kale
wszystkie odpowiedzi są prawidłowe
stężenia porfiryn w osoczu
ALA, PBG i porfiryny w 24-godzinnej zbiórce moczu
Pytanie 42
Defekt enzymatyczny oksydazy koproporfirynogenowej skutkuje
b) Wzrostem stężenia ALA w moczu
c) Wzrostem stężenia protoporfiryny IX w kale
d) prawidłowe a i b
a) Nadwrażliwością na światło
Pytanie 43
Testami przesiewowymi I linii w diagnostyce porfirii w przypadku występowania ostrych objawów
neurowisceralnych są oznaczenia:
stężenia porfiryn w kale
ALA lub PBG w 24-godzinnej zbiórce moczu
ALA, PBG i porfiryny w 24-godzinnej zbiórce moczu
stężenia porfiryn w osoczu
Pytanie 44
Zaznacz fałsz
wszystkie typy porfirii dziedziczone są w sposób autosomalny dominujący
do czynników wywołujących ostrą porfirię przerywaną należą: barbiturany, infekcje, zabiegi operacyjne, hormony steroidowe
w protoporfiriach erytropoetycznych gromadzące się protoporfiryny prowadzą do marskości wątroby i hepatosplenomegalii
w późnej porfirii skórnej czynniki indukujące inaktywują dekarboksylazę uroporfinogenu w wątrobie
Pytanie 45
Zaznacz fałsz
u dorosłych urobilinogen jest wydzielany w ilości około 4 mg/d
hemoglobina może być metabolizowana do hemosyderyny
bilirubina jest transportowana z globuliną
brak poprawnej odpowiedzi
Pytanie 46
Zaznacz fałsz
duże dawki beta karotenu stosowane są w terapii protoporfirii erytropoetycznej
przekształcanie bilirubiny pośredniej w bezpośrednią w wątrobie polega na enzymatycznym rozkładzie bilirubiny
azobilirubina jest koloru różowego (no niby wg Harpiego jest purpurowobrunatna czy coś takiego ale to chyba taki różowy)
ALA w specyficznych warunkach może kondensować do porfobilinogenu
Pytanie 47
Zaznacz fałsz
żółtaczka mechaniczna daje odczyn pośredni
żółtaczka mechaniczna daje odczyn bezpośredni
Zespół Dubin-Johnsona dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny
koproporfiryna wydalana jest zarówno w Zespole Dubin-Johnsona jak i zespole Rotora
Pytanie 48
Test screeningowy w porfirii erytropoetycznej polega na oznaczaniu
a) stężenia porfiryn w moczu
d) a i c
c) stężenia wolnej bilirubiny
b) stężenie porfiryn w osoczu i erytrocytach
Pytanie 49
Główny objaw protoporfirii erytropoetycznej
zapalenie skóry
ból przy połykaniu
nadwrażliwość na światło
Pytanie 50
Przyczyny hiperbilirubinemii pośredniej
żółtaczka hemolityczna noworodków
zespół Crigler-Najjar
anemia złośliwa
anemia sierpowatokrwinkowa
anemia hemolityczna
erytroblastoza płodowa
zespół Gilberta
Pytanie 51
Zaznacz fałsz
Bilirubina pośrednia jest związkiem toksycznym
Żóltaczka mechaniczna prowadzi do wzrostu stężenia bilirubiny bezpośredniej
Bilirubina pośrednia jest transportowana w postaci związanej z białkami osocza
W osoczu bilirubina występuje głównie w formie związanej z kwasem glukuronowym
Pytanie 52
Glukuronylotransferaza:
Pytanie 53
Testem screeningowym wykonywanym w podejrzeniu późnej porfirii skórnej jest
porfiryny w osoczu i erytrocytach
ALA i PBG w osoczu i moczu
porfiryny w kale
porfiryny w osoczu i moczu
Pytanie 54
W jakich narządach zachodzi synteza ALA i porfobilinogenu
szpik kostny
wątroba
Pytanie 55
Podaj trzy najważniejsze etapy transportu i wydzielania żółci w wątrobie:
Pytanie 56
Wskaż fałszywe
Wolna bilirubina powstaje tylko w wątrobie .
Pytanie 57
Dwie przyczyny cholestazy wewnątrzwątrobowej.
Zaburzenia ukrwienia wątroby we wstrząsie
atrezja przewodów żółciowych
niewydolności krążenia
Pytanie 58
Dehydrataza ALA
Pytanie 59
Uzupełnij
Pytanie 60
W protoporfirii erytropoetycznej obserwujemy
d) a i c
c) wzrost protoporfiryny IX w kale
a) nadwrażliwość na światło
b) brak poprawnej odpowiedzi
Pytanie 61
W zespole Dubin-Johnsona jaka porfiryna wydala się w 90%
Pytanie 62
Defekt enzymatyczny oksydazy protoporfirynowej skutkuje:
wszystkie prawidłowe
wzrostem stężenia protoporfiryny IX w kale
nadwrażliwością na światło
wzrostem stężenia ALA w moczu
Pytanie 63
Zaznacz fałszywe
w późnej porfirii skórnej czynniki indukujące inaktywują dekarboksylazę uroporfirynogenu w wątrobie
wszystkie typy porfirii dziedziczone są w sposób autosomalny dominujący
w protoporfiriach erytropoetycznych gromadzące się protoporfiryny prowadzą do marskości wątroby i hepatosplenomegalii
do czynników wywołujących ostrą porfirię przerywaną należą: barbiturany, infekcje, zabiegi operacyjne, hormony steroidowe