Podsumowanie
Kolos VI 59-67
Podsumowanie
Kolos VI 59-67
Twój wynik
Wszystkie ({{dataStorage.userResults.answersTotal}})
Prawidłowe ({{dataStorage.userResults.answersGood}})
Do powtórki ({{dataStorage.userResults.answersRepeat}})
Błędne ({{dataStorage.userResults.answersBad}})
Pytanie 1
CPS I prawidłowo charakteryzuje odpowiedź:
donorem azotu jest NH4+, N-acetyloglutaminian jest jej aktywatorem
donorem azotu jest glutamina, N-acetyloglutaminian jest jej aktywatorem
jest enzymem cytoplazmatycznym, donorem azotu jest glutamina
jest enzymem mitochondrialnym, donorem azotu jest glutamina
Pytanie 2
Zaznacz odpowiedź fałszywą
objawami fenyloketonurii są zaburzenia neurologiczne i napady padaczkowe
PKU to klasyczna fenyloketonuria typu I, której przyczyną jest defekt enzymu reduktazy dihydrobiopterydianowej
W leczeniu fenyloketonurii wykorzystuje się, zaraz po porodzie, dietę o niskiej zawartości fenyloalaniny, dzięki czemu uzyskuje się prawidłowy wzrost i rozwój noworodków
w fenyloketonurii gromadzi się fenyloalanina, która obniża, zaburza syntezę mieliny i neuromediatorów: dopaminy, adrenaliny, noradrenaliny
Pytanie 3
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
zaburzenia jelitowego wchłaniania Trp są przyczyną niedoboru niacyny
2,3-dioksygenaza tryptofanowa powoduje otwarcie pierścienia indolowego i wbudowanie 2 atomów tlenu
zaburzenia metabolizmu Trp jest przyczyną zespołu Richnera-Hanharta
upośledzenie jelitowego i nerkowego transportu Trp jest przyczyną choroby Hartnupów
Pytanie 4
. Kontrola syntezy de novo pirymidyn u człowieka polega głównie na
dostępności N-acetylo-glutaminy
zwrotnym hamowaniu transkarbomylazy asparaginianowej
zwrotnym hamowaniu amidotransferazy glutamina-PRPP
kompetycyjnym hamowaniu syntetazy karbamoilofosforanu II
Pytanie 5
Zaznacz odpowiedź prawidłową:
AspAT katalizuje przeniesienie grupy aminowej na pirogronian, w efekcie czego powstaje asparaginian
aminotransferaza glutaminowa katalizuje przeniesienie grupy aminowej z α-aminokwasu na szczawiooctan, przez co powstaje glutaminian i α-ketoglutaran
transaminacja jest pierwszą reakcją w katabolizmie większości aminokwasów
AspAT i AlAT to enzymy indykatorowe, narządowo specyficzne
Pytanie 6
Glicyna jest wykorzystywana do syntezy
wszystkich wymienionych
hemu
glutationu
kreatyny
Pytanie 7
Oksydacyjna deaminacja 5-hydroksytryptaminy do hydroksyindolo-3-octanu zachodzi pod wpływem:
oksydazy monoaminowej (MAO)
O-metylotransferazy katecholowej
monooksygenazy monofenolowej
dekarboksylazy 5-hydroksytryptofanowej
Pytanie 8
Który ze stanów nie jest związany z występowaniem hiperurykemii:
wysoka aktywność deaminazy adenozyny
inhibicja oksydazy ksantynowej
wysoki obrót kwasów nukleinowych
wysokie stężenia PRPP
Pytanie 9
. Zaznacz poprawne stwierdzenia dotyczące metabolizmu porfiryn:
objawy ostrej porfirii przerywanej mogą być powodowane przez leki indukujące ekspresję genu syntazy delta-aminolewulinianowej
jony ołowiu hamują syntezę hemu, powodując specyficzne zablokowanie syntazy delta-aminolewulinianowej
kondensacji porfobilinogenu do liniowego tetrapirolu towarzyszy dekarboksylacja
porfiryny są związkami barwnymi, najsilniej pochłaniającymi światło o długości fali około 650 nm
Pytanie 10
Prawdą jest że w pierścieniu purynowym;
atom 1 pochodzi z glutaminy
atomy 2, 4 i 5 pochodzą z glicyny.
atomy 3 i 9 pochodzą z glutaminy
Pytanie 11
Wszystkie z wymienionych reakcji/szlaków przemian wymagają udziału amidu kwasu glutaminowego, z wyjątkiem:
syntezy GMP z IMP
syntezy Asn z Asp
syntezy AMP z IMP
syntezy IMP z PRPP
Pytanie 12
Przy niewystarczającej podaży puryn w organizmie niedobór adeniny jest uzupełniany przez:
aktywność fosforylazy nukleotydowej
wychwyt ATP z krwi
przekształcenie hipoksantyny do IMP a następnie do AMP
aktywność kinazy adeninowej
Pytanie 13
Maleiloacetooctan jest metabolitem:
lizyny
tyrozyny
treoniny
asparaginianu
Pytanie 14
Zbadano niemowlę i wykryto poziom IgG w normie, przy czym brak IgM i IgA. Okazało się, że doszło do inaktywacji genu, który koduje enzym biorący udział udział w syntezie:
inozyny
hipoksantyny
ksantyny
monofosforanu guaniny
Pytanie 15
2. Metotreksat jest inhibitorem;
syntezy UMP de novo
Syntezy de novo IMP
Konwersji dUMP do dTMP
Konwersji IMP do GMP
Pytanie 16
W biosyntezie pierścienia purynowego dawcą atomu azotu w pozycji 3 i 1 jest odpowiednio
glutamina i glicyna
glicyna i glutamina
glutamina i asparaginian
asparaginian i glicyna
Pytanie 17
Spośród podanych poniżej stwierdzeń, wskaż zdanie fałszywe
ATP i ubikwityna z reguły uczestniczą w degradacji białek błonowych o długim okresie półtrwania
sekwencje PEST ukierunkowują niektóre białka na drogę szybkiej degradacji
ubikwityna nie jest przyłączana do białka za pośrednictwem wiązania alfa-peptydowego
degradacja białek wyznakowanych ubikwityną zachodzi w proteasomach
Pytanie 18
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
alkaptonuria związana jest z brakiem lub niedoborem enzymu dihydrogenazy 4-hydroksyfenylopirogronianowe
PLP jest koenzymem enzymu kinureninazy, katalizującego przemianę 3-hydroksykinureniny do 3-hydroksyantranitanu
5-hydroksyindolooctan i indolo-3-octan to metabolity tryptofanu wydalane z moczem i kałem
prolina nie uczestniczy w transaminacji, dlatego azot tego iminokwasu jest zachowany w trakcie utleniania do dehydroproliny
Pytanie 19
Wybierz odpowiedź fałszywą:
zaburzenia metaboliczne katabolizmu leucyny, waliny i izoleucyny obejmują hiperwalinemie, chorobę o zapachu syropu klonowego oraz nawracającą ketonurię i acydurię metylomalonylową
choroba metaboliczna “hiperamonemia typu 2” związana jest z defektem w enzymie syntetazie karbamoilofosforanowej I
zaburzenia metaboliczne katabolizmu fenyloalakróeyniny obejmuje fenyloketonurię (PKU) i inne hiperfenyloalaninemie
fenyloketonurie typu II i III związane z defektem w reduktazie dihydrobiopterynowej
Pytanie 20
Przyporządkuj prawidłowo zespół do enzymu
Zespół Lescha-Nyhana - fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa
Hipourykemia - glukozo-6-fosfataza
Ciężki niedobór immunologiczny - oksydaza ksantynowa
Choroba von Gierkiego - fosforybozylotransferaza
Pytanie 21
W żółtaczce hemolitycznej
wzrost bilirubiny pośredniej, wzrost urobilinogenu w moczu i kale
spadek bilirubiny posredniej, wzrost urobilinogenu w moczu i kale
wzrost bilirubiny posredniej, spadek urobilinogenu w moczu i kale
Pytanie 22
Który związek odpowiada za funkcję transportową grup aminowych
glutamina
glutaminan
Pytanie 23
Który związek może być akceptorem grupy aminowej w każdym typie transaminacji
mleczan
alfa-ketoglutaran
szczawiooctan
pirogronian
Pytanie 24
Zaznacz odpowiedź prawidłową
w reakcji katalizowanej przez syntazę ALA biorą udział: glicyna i sukcynylo-CoA
glicyna jest dawcą atomów C4, C5 i N3 pierścienia purynowego w biosyntezie puryn de novo
w biosyntezie kreatyny uczestniczą: glicyna, arginina i S-adenozylometionina
wszystkie odpowiedzi są prawdziwe
Pytanie 25
Prawdą jest, że syntetaza karbamoilofosforanowa II:
jest enzymem cyklu mocznikowego
jest enzymem mitochondrialnym
bierze udział w syntezie puryn
bierze udział w syntezie pirymidyn
Pytanie 26
Wskaż stwierdzenia błędne:
Kadawerdyna to produkt dekarboksylacji lizyny, biorący udział w procesach gnilnych
Sarkozyna to produkt przejściowy w biosyntezie melatoniny
Cykloheksylamina to inhibitor przemiany putrescyny w spermidynę
Końcowym produktem metabolizmu sperminy jest jon amonowy i dwutlenek węgla
Pytanie 27
Uwalniane amoniaku z aminokwasów katabolizowane jest przez:
Dehydratazy i dehydroglutaminazę glutaminianową
Transaminazy i oksydazy aminokwasowe
Transaminazy i dehydrogenazę glutaminianową
Dehydratazy i oksydazy aminokwasowe
Pytanie 28
Żelatynaza A to inna nazwa
MT1-MMP
MMP-9
MMP-2
Kolagenazy-1
Pytanie 29
Podczas kwasicy metabolicznej organizm próbuje przeciwdziałać obniżaniu pH krwi. Który aminokwas ulega hydrolizie w nerkach w największej ilości, prowadząc do uwolnienia amoniaku:
Asparaginian
Alanina
Glutaminian
Glutamina
Pytanie 30
Wybierz błędne stwierdzenie
Syntetaza PRPP jest kluczowym enzymem szlaku syntezy nukleotydów. Fosforan nieorganiczny jest jej ujemnym efektorem allosterycznym
Syntetaza PRPP do swojego działania wymaga obecności ATP
W erytrocytach inhibitorem syntetazy PRPP jest 2,3-DPG
Najwyższa aktywność syntetazy PRPP w komórce jest stwierdzana w okresie podziałów komórki
Pytanie 31
Z wywiadu wynika, że pacjent ma problemy z układem moczowym. Cierpi z powodu kamicy nerkowej. Rozpoznano u niego defekt genetyczny transportu aminokwasów, który jest przyczyną dolegliwości. Nadmiar którego z powyższych aminokwasów w moczu jest najbardziej prawdopodobny u przedstawionego pacjenta?
tryptofanu
proliny
alaniny
lizyny
Pytanie 32
Choroby których podłożem jest zaburzony metabolizm puryn to
Zespół Dubina-Johnsona, zespół Rotora
Dna moczanowa, zespół Lescha-Nayhana
Choroba Hartnupa, alkaptonuria
Acyduria orotanowa, choroba von Gierkiego
Pytanie 33
Wskaż zdanie prawdziwe
cysteina, tyrozyna i hydroksylizyna powstają z aminokwasów egzogennych, odpowiednio z: metioniny, fenyloalaniny i lizyny
usunięcie azotu alfa-aminowego w reakcji transaminacji stanowi pierwszą reakcję kataboliczną wszystkich aminokwasów
Zaburzenia metaboliczne katabolizmu tyrozyny obejmują chorobę moczu o zapachu syropu klonowego, acydemię izowalerianową oraz acydurię metylomalonową
Serotonina powstaje z tyrozyny w reakcjach hydroksylacji, a następnie dekarboksylacji
Pytanie 34
Urydyna jest
nukleotydem
nukleozydem
skrótowo określana jako UMP
zasadą purynową
Pytanie 35
Zaburzenie określano jako hiperamonemia typu 2 związane jest z defektem enzymu
transkarbamoilazy ornitynowej
syntazy N-acetyloglutaminianu
arginazy
syntetazy karbamoilofosforanowej I
Pytanie 36
Który z metabolitów jest akceptorem reszt amonowych we wszystkich reakcjach transaminacji?
mleczan
pirogronian
alfa-ketoglutaran
szczawiooctan
Pytanie 37
Które z poniższych zdań opisuje degradacji białek w cytozolu przy udziale ubikwityny?
proces jest zależny od ATP
jedna cząsteczka ubikwityny wiąże się z cząsteczką białka, które ma ulec degradacji
proces jest katalizowany przez jeden enzym
synteza N-końcowa ubikwityny wiąże się kowalencyjnie z białkiem, które ma ulec degradacji
Pytanie 38
wskaż prawidłową odpowiedź
w zespole Criglera-Najjara typu I (typu II?) stężenie bilirubiny pod wpływem fenobarbitalu prowadzi do obniżenia bilirubiny o co najmniej 30%
zespół Rotora jest związany z mutacją w genie MRP-2
w żółtaczce miąższowej obserwujemy: ↑LpX, ↓LDH4,LDH5, odczyn van den Berga pośredni
w niedokrwistości hemolitycznej obserwujemy ↑ bilirubiny niesprzężonej, ↑ALAT i AspAT, bilirubina w moczu
Pytanie 39
18. Hiperbilirubinemia niesprzężona, będąca wynikiem mutacji w genie kodującym UGT bilirubinową, powodującą całkowitą nieaktywność tego enzymu, odpowiada zespołowi
Rotora
Gilberta
Criglera-Najjara typu I
Dubina-Johnsona
Pytanie 40
Która z poniższych chorób spowodowana jest zaburzeniem metabolizmem aminokwasów aromatycznych
alkaptonuria
dna moczanowa
choroba moczu “o zapachu syropu klonowego”
wszystkie wymienione choroby
Pytanie 41
U noworodka z drażliwością i brakiem łaknienia zdiagnozowano niedobór beta-syntazy cystationiny. Stężenie którego z aminokwasów będzie podwyższone we krwi
seryny
homocysteiny
glutaminy
waliny
Pytanie 42
Prawidłowa kolejność reagentów w cyklu mocznikowych
arginina, cytrulina, asparaginian, argininobursztynian, ornityna
ornityna, asparaginian, cytrulina, argininobursztynian, arginina
ornityna, cytrulina, asparaginian, argininoburszynian, arginina
arginina, asparaginian, cytrulina, argininobursztynian, ornityna
Pytanie 43
Reakcja inicjującą cykl purynowy
ADP → AMP + ATP
AMP+Pi → ADP
2ADP → AMP + ATP
2ATP → 2AMP + 2PPi
Pytanie 44
Dioksygenaza 6-hydroksy-fenylopirogronianowa do prawidłowej aktywacji potrzebuje
askorbinianu, PLP, Cu
Cu2+,askorbinianu, tlenu
Cu2+, PLP
Fe2+, tlenu
Pytanie 45
6-merkaptopuryna jest wykorzystynwana jako lek przeciwnowotworowy. Oporność komórek nowotworowych na terapię może być spowodowana utratą lub inaktywacją genu kodujacego
deaminazę adenozyny
fosforybozylotransferazę hipoksantynowo-guaninową
syntazę tymidylanową
fosforylację nukleozydów purynowych
Pytanie 46
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
cystynuria to zaburzenie nerkowego wchłaniania zwrotnego Cys, Lys, Arg
enzym hydroksymetylotransferaza serynowa katalizuje przekształcenie Ser do Gly przy udziale THF
cysteina tworzy się endogennie w organizmie z metioniny i proliny
cystyna ulega redukcji do Cys pod wpływem reduktazy cystynowej
Pytanie 47
Zaznacz odpowiedź prawidłową:
enzym reduktaza tioredoksyny katalizuje reakcję odtworzenia zredukowanej tioredoksyny z utlenionej tioredoksyny i wymaga udziału NADH + H+
arginina jest prekursorem wewnątrzkomórkowej cząsteczki sygnałowej NO
N-acetyloglutaminian jest inhibitorem enzymu syntetazy karbamoilofosforanowej I
przekształcenie wolnych puryn i nukleozydów purynowych w mononukleotydy purynowe w reakcjach typu “salvage” wymaga dużych nakładów energii
Pytanie 48
47. Wskaż zdanie prawdziwe
cystationina tworzy się w wyniku reakcji homoseryny i metioniny
hydroksylazy wymagają do swej funkcji [...]
dla syntezy seryny amfibolicznym związkiem jest szczawiooctan
wbudowanie selenocysteiny w strukturę białka wymaga: L-cysteiny, selenianu(VI), ATP, specyficznych tRNA
Pytanie 49
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
DOPA powstaje z Tyr i z H4-biopteryny w reakcji katalizowanej przez monooksygenazę tyrozynową
poliaminy spermidyna i spermina pełnią ważne funkcje regulujące proliferację komórek
serotonina i melatonina są ważnymi metabolitami tyrozyny
dekarboksylowana SAM i putrescyna uczestniczą w biosyntezie spermidyny
Pytanie 50
Zaznacz odpowiedź fałszywą:
niedobór N5,N10-metylenotetrahydrofolianu jest przyczyną niedoboru TMP
znacznie zwiększone wydalanie β-aminomaślanu występuje w białaczce i po ekspozycji na promienie rentgenowskie
przyczyną orocydurii typu II jest niedobór fosforybozylotransferazy orotanowej i dekarboksylazy orotydylanowej
deficyt deaminazy adenozynowej jest przyczyną niedoboru limfocytów pochodzących z grasicy i szpiku kostnego
Pytanie 51
W niedoborze fosforylazy nukleozydowej puryn obserwuje się:
w leczeniu można zastosować substytucję enzymu
akumulacje dGTP,
zaburzenie funkcji limfocytów T,
zaburzenie funkcji limfocytów B
Pytanie 52
Wśród niżej wymienionych zaznacz wyłącznie nukleozydy
Adenozynomonofosforan, tymidynomonofosfotan
Cytozyna, inozyna
Adenina urydyna
Adenozyna, cytydyna
Pytanie 53
Półroczne dziecko zostało przyniesione do pediatry na rutynową kontrolę. Oboje rodzice mają ciemnie oczu i włosy oraz prawidłowo zabarwioną skórę. Dziecko miało bezbarwną tęczówkę, włosy jasny blond, oraz wykazywało hipopigmentację skóry. Wrodzone wady związane z takim fenotypem najczęściej związane są z zaburzeniami metabolizmu:
Tryptofanu
Serotoniny
Tyrozyny
Fenyloalaniny
Pytanie 54
Wskaż zdanie błędne
Putrescyna może być produktem wyjściowym do syntezy spermidyny
Katabolizm poliamin zachodzi głównie w komórkach miąższu nerek
Spermina ma działanie przeciwzapalne i powstaje ze spermidyny przy udziale syntetazy sperminowej i dekarboksylowanej s-adenozylometioniny
Putrescyna powstaje w wyniku dekarboksylacji ornityny w obecności fosforanu pirydoksalu
Pytanie 55
W syntezie pirymidyn, który z wymienionych związków jest bezpośrednim prekursorem pierścienia pirymidynowego
asparaginian
fumaran
glicyna
asparaginian
Pytanie 56
. Porfiria mieszana (wątrobowa) jest związana ze wzrostem stężenia
protoporfiryny IX w erytrocytach i kale- protoporfiria erytropoetyczna
Protoporfiryny IX w erytrocytach
Uroporfiryny I w moczu
Koproporfiryny III w moczu oraz protoporfiryny IX w kale
Pytanie 57
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące reakcji transaminacji aminokwasów:
edynymi ketokwasami mogącymi przyjąć grupę aminową pochodzącą z aminokwasu są pirogronian, szczawiooctan i alfa-ketoglutaran
Reakcja transaminacji aminokwasów ograniczona jest wyłącznie do grup alfa-aminowych aminokwasów
Fosforan pirydoksalu służy jako przenośnik grup aminowych w reakcji transaminacji
Transaminacja jest reakcją odwracalną polegającą na przeniesieniu grupy aminowej z aminokwasu na ketokwas
Pytanie 58
Który z koenzymów jest wymagany w reakcji oksydacyjnej deaminacji większości aminokwasów
FAD
Fosforan pirydoksalu
Kwas foliowy
FMN
Pytanie 59
Wskaż aminokwasy, które do cyklu Krebsa mogą wejść poprzez bursztynylo-Coa:
metionina, walina
fenyloalanina, asparaginian
tyrozyna, tryptofan
seryna, glicyna
Pytanie 60
Spośród podanych twierdzeń:
przekształcenie asparaginianu w asparaginę jest katalizowane przez syntetazę asparaginową, a grupa aminowa jest w tej reakcji dostarczana przez jon amonowy
głównym czynnikiem warunkującym szybkość biosyntezy puryn de novo jest stężenie PRPP
treonina ulega rozszczepieniu do acetaldehydu oraz glicyny
wzmożone wydalanie kwasu orotowego, uracylu i urydyny towarzyszy niedoborowi wątrobowej ornitynotranskarbamoilazy cytoplazmatycznej
Pytanie 61
Wskaż zdanie prawdziwe:
pierwszym nukleotydem purynowym powstającym ... związków pośrednich (synteza de novo) jest AMP
AMP i GMP regulują amidotransferazę glutamylo-PR... sprzężenie zwrotne
w reakcji fosforybozylacji puryn zależnej od PRPP kat... fosforybozylotransferazę hipoksantynowo-guaninową ... GMP
reakcje rezerwowe (salvage) biosyntezy nukleotydów ... wymagają znacznie więcej energii niż synteza de novo
Pytanie 62
Ilość białek, która dziennie w organizmie zdrowego “standardowego” człowieka ulega degradacji to:
około 70g
około 100g
około 400g
około 1kg