Podsumowanie testu
[BIOCHEMIA] Wejściówka 19: Barwniki żółciowe i porfiryny
Podsumowanie testu
[BIOCHEMIA] Wejściówka 19: Barwniki żółciowe i porfiryny
Twój wynik
Wszystkie ({{dataStorage.userResults.answersTotal}})
Prawidłowe ({{dataStorage.userResults.answersGood}})
Błędne ({{dataStorage.userResults.answersBad}})
Pytanie 1
Co badamy w teście 2 linii w ostrej porfirii skórnej?
porfiryny w erytrocytach
porfiryny w osoczu
erytrocytarna deaminaza PBG
porfiryny w kale (z frakcjami w przypadku ich zwiększonej ilości)
ALA, PBG i porfiryny (ilościowo w 24-godz. zbiórce)
Pytanie 2
Biliwerdyna to
Pytanie 3
Oksygenaza hemowa
Pytanie 4
Zespół Dubin Johnsona
Pytanie 5
Porfiria skórna późna - jaki enzym?
Pytanie 6
Ostra porfiria przerywana - jaki enzym? (wersja na "d")
Pytanie 7
Podaj wyjściowe składowe do syntezy hemu
Pytanie 8
Hiperbilirubinemia to stężenie bilirubiny powyżej [mg%]
Pytanie 9
W żółtaczce hemolitycznej oporność osmotyczna
maleje
rośnie
norma
Pytanie 10
Jaki jest test przesiewowy I linii, gdy mamy objawy nadwrażliwości na światło?
Pytanie 11
Syntaza ALA
Pytanie 12
Żółtaczka cholestatyczna
Pytanie 13
Ilość albuminy związanej z bilirubiną to? [mg%]
Pytanie 14
Jakiego enzymu/białka defekt w: [pełna nazwa]
Pytanie 15
Jak dzielimy porfirie? Na [w... i ...]
Pytanie 16
Bilirubina w krwi
Pytanie 17
Objawy protoporfirii erytropoetycznej
Pytanie 18
β-glukuronidazy to
Pytanie 19
Podaj normy dla bilirubiny całkowitej i bezpośredniej w surowicy krwi:
Pytanie 20
Poziom bilirubiny niesprzężonej w żółtaczce hemolitycznej
wzrasta nieznacznie
jest w normie
wzrasta znacznie
Pytanie 21
W żółtaczce hemolitycznej odczyn van den Bergha jest
dwufazowy
bezpośredni
pośredni
Pytanie 22
Poziom LpX wzrasta w żółtaczce
cholestatycznej
miąższowej
hemolitycznej
Pytanie 23
Oznaczanie aktywności deaminazy PBG wraz z PBG w moczu jest przydatne do wykrywania
Pytanie 24
Syntaza ALA
Pytanie 25
Hemoproteiny zawierające w swojej strukturze żelazo
hemoglobina
2,3-dioksygenaza tryptofanowa
katalaza
mioglobina
cytochrom c
cytochrom P450
Pytanie 26
ALA to:
Pytanie 27
Poziom żelaza spada w żółtaczce
miąższowej
cholestatycznej
hemolitycznej
Pytanie 28
Żółtaczka hemolityczna
Pytanie 29
Zespół Gilberta
Pytanie 30
Ferrochelataza
Pytanie 31
AIP
Pytanie 32
Testy screeningowe przy ostrej porfirii to
Pytanie 33
Prawidłowa oporność osmotyczna występuje w żółtaczce
cholestatycznej
hemolitycznej
miąższowej
Pytanie 34
Niedobór dekarboksylazy uroporfirynogenowej powoduje
Pytanie 35
Stężenia bilirubiny w zespole Crigler-Najjar typu I zazwyczaj wynosi [mg%]
Pytanie 36
Dehydrataza ALA
Pytanie 37
MRP-2 to białko
Pytanie 38
przyczyny hiperbilirubinemii u dzieci
wrodzone zaburzenia metabolizmu bilirubiny (zespół Gilberta, zespół Dubin-Johnsona)
atrezja dróg żółciowych
anemia hemolityczna
wirusowe zapalenie wątroby (wirusami typu A, B, C, D lub E)
jedzenie dużo jajek
żółtaczka noworodków
Pytanie 39
Pojemność osoczowa przyłączania bilirubiny do albumin wynosi
Pytanie 40
Zaznacz fałsz
Nadmierny rozpad erytrocytów prowadzi do pojawienia się w osoczu bilirubiny związanej
Przekształcenie bilirubiny pośredniej w bezpośrednią polega na tworzeniu glukuronidów i siarczanów bilirubiny
Dla żółtaczki zastoinowej charakterystyczny jest odczyn Van der Bergha bezpośredni
Żółtaczka hemolityczna charakteryzuje się wysokim stężeniem bilirubiny wolnej w osoczu
Pytanie 41
Testami przesiewowymi II linii w diagnostyce porfirii w przypadku występowania ostrych objawów
neurowisceralnych są oznaczenia:
ALA, PBG i porfiryny w 24-godzinnej zbiórce moczu
stężenia porfiryn w kale
stężenia porfiryn w osoczu
wszystkie odpowiedzi są prawidłowe
Pytanie 42
Defekt enzymatyczny oksydazy koproporfirynogenowej skutkuje
d) prawidłowe a i b
b) Wzrostem stężenia ALA w moczu
a) Nadwrażliwością na światło
c) Wzrostem stężenia protoporfiryny IX w kale
Pytanie 43
Testami przesiewowymi I linii w diagnostyce porfirii w przypadku występowania ostrych objawów
neurowisceralnych są oznaczenia:
ALA, PBG i porfiryny w 24-godzinnej zbiórce moczu
stężenia porfiryn w osoczu
stężenia porfiryn w kale
ALA lub PBG w 24-godzinnej zbiórce moczu
Pytanie 44
Zaznacz fałsz
w późnej porfirii skórnej czynniki indukujące inaktywują dekarboksylazę uroporfinogenu w wątrobie
do czynników wywołujących ostrą porfirię przerywaną należą: barbiturany, infekcje, zabiegi operacyjne, hormony steroidowe
w protoporfiriach erytropoetycznych gromadzące się protoporfiryny prowadzą do marskości wątroby i hepatosplenomegalii
wszystkie typy porfirii dziedziczone są w sposób autosomalny dominujący
Pytanie 45
Zaznacz fałsz
hemoglobina może być metabolizowana do hemosyderyny
bilirubina jest transportowana z globuliną
brak poprawnej odpowiedzi
u dorosłych urobilinogen jest wydzielany w ilości około 4 mg/d
Pytanie 46
Zaznacz fałsz
ALA w specyficznych warunkach może kondensować do porfobilinogenu
przekształcanie bilirubiny pośredniej w bezpośrednią w wątrobie polega na enzymatycznym rozkładzie bilirubiny
duże dawki beta karotenu stosowane są w terapii protoporfirii erytropoetycznej
azobilirubina jest koloru różowego (no niby wg Harpiego jest purpurowobrunatna czy coś takiego ale to chyba taki różowy)
Pytanie 47
Zaznacz fałsz
Zespół Dubin-Johnsona dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny
koproporfiryna wydalana jest zarówno w Zespole Dubin-Johnsona jak i zespole Rotora
żółtaczka mechaniczna daje odczyn pośredni
żółtaczka mechaniczna daje odczyn bezpośredni
Pytanie 48
Test screeningowy w porfirii erytropoetycznej polega na oznaczaniu
c) stężenia wolnej bilirubiny
b) stężenie porfiryn w osoczu i erytrocytach
a) stężenia porfiryn w moczu
d) a i c
Pytanie 49
Główny objaw protoporfirii erytropoetycznej
ból przy połykaniu
nadwrażliwość na światło
zapalenie skóry
Pytanie 50
Przyczyny hiperbilirubinemii pośredniej
anemia hemolityczna
zespół Crigler-Najjar
zespół Gilberta
anemia złośliwa
erytroblastoza płodowa
żółtaczka hemolityczna noworodków
anemia sierpowatokrwinkowa
Pytanie 51
Zaznacz fałsz
Bilirubina pośrednia jest związkiem toksycznym
Żóltaczka mechaniczna prowadzi do wzrostu stężenia bilirubiny bezpośredniej
W osoczu bilirubina występuje głównie w formie związanej z kwasem glukuronowym
Bilirubina pośrednia jest transportowana w postaci związanej z białkami osocza
Pytanie 52
Glukuronylotransferaza:
Pytanie 53
Testem screeningowym wykonywanym w podejrzeniu późnej porfirii skórnej jest
porfiryny w kale
ALA i PBG w osoczu i moczu
porfiryny w osoczu i moczu
porfiryny w osoczu i erytrocytach
Pytanie 54
W jakich narządach zachodzi synteza ALA i porfobilinogenu
wątroba
szpik kostny
Pytanie 55
Podaj trzy najważniejsze etapy transportu i wydzielania żółci w wątrobie:
Pytanie 56
Wskaż fałszywe
Wolna bilirubina powstaje tylko w wątrobie .
Pytanie 57
Dwie przyczyny cholestazy wewnątrzwątrobowej.
niewydolności krążenia
Zaburzenia ukrwienia wątroby we wstrząsie
atrezja przewodów żółciowych
Pytanie 58
Dehydrataza ALA
Pytanie 59
Uzupełnij
Pytanie 60
W protoporfirii erytropoetycznej obserwujemy
d) a i c
a) nadwrażliwość na światło
c) wzrost protoporfiryny IX w kale
b) brak poprawnej odpowiedzi
Pytanie 61
W zespole Dubin-Johnsona jaka porfiryna wydala się w 90%
Pytanie 62
Defekt enzymatyczny oksydazy protoporfirynowej skutkuje:
nadwrażliwością na światło
wzrostem stężenia protoporfiryny IX w kale
wzrostem stężenia ALA w moczu
wszystkie prawidłowe
Pytanie 63
Zaznacz fałszywe
w protoporfiriach erytropoetycznych gromadzące się protoporfiryny prowadzą do marskości wątroby i hepatosplenomegalii
w późnej porfirii skórnej czynniki indukujące inaktywują dekarboksylazę uroporfirynogenu w wątrobie
do czynników wywołujących ostrą porfirię przerywaną należą: barbiturany, infekcje, zabiegi operacyjne, hormony steroidowe
wszystkie typy porfirii dziedziczone są w sposób autosomalny dominujący