Podsumowanie: Kolos VI 59-67

Pytanie 1

CPS I prawidłowo charakteryzuje odpowiedź:

jest enzymem mitochondrialnym, donorem azotu jest glutamina

donorem azotu jest glutamina, N-acetyloglutaminian jest jej aktywatorem

donorem azotu jest NH4+, N-acetyloglutaminian jest jej aktywatorem

jest enzymem cytoplazmatycznym, donorem azotu jest glutamina

Pytanie 2

Zaznacz odpowiedź fałszywą

w fenyloketonurii gromadzi się fenyloalanina, która obniża, zaburza syntezę mieliny i neuromediatorów: dopaminy, adrenaliny, noradrenaliny

W leczeniu fenyloketonurii wykorzystuje się, zaraz po porodzie, dietę o niskiej zawartości fenyloalaniny, dzięki czemu uzyskuje się prawidłowy wzrost i rozwój noworodków

objawami fenyloketonurii są zaburzenia neurologiczne i napady padaczkowe

PKU to klasyczna fenyloketonuria typu I, której przyczyną jest defekt enzymu reduktazy dihydrobiopterydianowej

Pytanie 3

Zaznacz odpowiedź fałszywą:

zaburzenia metabolizmu Trp jest przyczyną zespołu Richnera-Hanharta

zaburzenia jelitowego wchłaniania Trp są przyczyną niedoboru niacyny

2,3-dioksygenaza tryptofanowa powoduje otwarcie pierścienia indolowego i wbudowanie 2 atomów tlenu

upośledzenie jelitowego i nerkowego transportu Trp jest przyczyną choroby Hartnupów

Pytanie 4

. Kontrola syntezy de novo pirymidyn u człowieka polega głównie na

zwrotnym hamowaniu transkarbomylazy asparaginianowej

zwrotnym hamowaniu amidotransferazy glutamina-PRPP

kompetycyjnym hamowaniu syntetazy karbamoilofosforanu II

dostępności N-acetylo-glutaminy

Pytanie 5

Zaznacz odpowiedź prawidłową:

aminotransferaza glutaminowa katalizuje przeniesienie grupy aminowej z α-aminokwasu na szczawiooctan, przez co powstaje glutaminian i α-ketoglutaran

AspAT katalizuje przeniesienie grupy aminowej na pirogronian, w efekcie czego powstaje asparaginian

transaminacja jest pierwszą reakcją w katabolizmie większości aminokwasów

AspAT i AlAT to enzymy indykatorowe, narządowo specyficzne

Pytanie 6

Glicyna jest wykorzystywana do syntezy

kreatyny

hemu

glutationu

wszystkich wymienionych

Pytanie 7

Oksydacyjna deaminacja 5-hydroksytryptaminy do hydroksyindolo-3-octanu zachodzi pod wpływem:

oksydazy monoaminowej (MAO)

monooksygenazy monofenolowej

O-metylotransferazy katecholowej

dekarboksylazy 5-hydroksytryptofanowej

Pytanie 8

Który ze stanów nie jest związany z występowaniem hiperurykemii:

inhibicja oksydazy ksantynowej

wysokie stężenia PRPP

wysoka aktywność deaminazy adenozyny

wysoki obrót kwasów nukleinowych

Pytanie 9

. Zaznacz poprawne stwierdzenia dotyczące metabolizmu porfiryn:

jony ołowiu hamują syntezę hemu, powodując specyficzne zablokowanie syntazy delta-aminolewulinianowej

objawy ostrej porfirii przerywanej mogą być powodowane przez leki indukujące ekspresję genu syntazy delta-aminolewulinianowej

kondensacji porfobilinogenu do liniowego tetrapirolu towarzyszy dekarboksylacja

porfiryny są związkami barwnymi, najsilniej pochłaniającymi światło o długości fali około 650 nm

Pytanie 10

Prawdą jest że w pierścieniu purynowym;

atomy 2, 4 i 5 pochodzą z glicyny.

atom 1 pochodzi z glutaminy

atomy 3 i 9 pochodzą z glutaminy

Pytanie 11

Wszystkie z wymienionych reakcji/szlaków przemian wymagają udziału amidu kwasu glutaminowego, z wyjątkiem:

syntezy AMP z IMP

syntezy GMP z IMP

syntezy Asn z Asp

syntezy IMP z PRPP

Pytanie 12

Przy niewystarczającej podaży puryn w organizmie niedobór adeniny jest uzupełniany przez:

przekształcenie hipoksantyny do IMP a następnie do AMP

aktywność fosforylazy nukleotydowej

aktywność kinazy adeninowej

wychwyt ATP z krwi

Pytanie 13

Maleiloacetooctan jest metabolitem:

asparaginianu

treoniny

tyrozyny

lizyny

Pytanie 14

Zbadano niemowlę i wykryto poziom IgG w normie, przy czym brak IgM i IgA. Okazało się, że doszło do inaktywacji genu, który koduje enzym biorący udział udział w syntezie:

hipoksantyny

inozyny

ksantyny

monofosforanu guaniny

Pytanie 15

2. Metotreksat jest inhibitorem;

Konwersji IMP do GMP

syntezy UMP de novo

Syntezy de novo IMP

Konwersji dUMP do dTMP

Pytanie 16

W biosyntezie pierścienia purynowego dawcą atomu azotu w pozycji 3 i 1 jest odpowiednio

asparaginian i glicyna

glicyna i glutamina

glutamina i asparaginian

glutamina i glicyna

Pytanie 17

Spośród podanych poniżej stwierdzeń, wskaż zdanie fałszywe

degradacja białek wyznakowanych ubikwityną zachodzi w proteasomach

ubikwityna nie jest przyłączana do białka za pośrednictwem wiązania alfa-peptydowego

sekwencje PEST ukierunkowują niektóre białka na drogę szybkiej degradacji

ATP i ubikwityna z reguły uczestniczą w degradacji białek błonowych o długim okresie półtrwania

Pytanie 18

Zaznacz odpowiedź fałszywą:

alkaptonuria związana jest z brakiem lub niedoborem enzymu dihydrogenazy 4-hydroksyfenylopirogronianowe

5-hydroksyindolooctan i indolo-3-octan to metabolity tryptofanu wydalane z moczem i kałem

PLP jest koenzymem enzymu kinureninazy, katalizującego przemianę 3-hydroksykinureniny do 3-hydroksyantranitanu

prolina nie uczestniczy w transaminacji, dlatego azot tego iminokwasu jest zachowany w trakcie utleniania do dehydroproliny

Pytanie 19

Wybierz odpowiedź fałszywą:

zaburzenia metaboliczne katabolizmu leucyny, waliny i izoleucyny obejmują hiperwalinemie, chorobę o zapachu syropu klonowego oraz nawracającą ketonurię i acydurię metylomalonylową

fenyloketonurie typu II i III związane z defektem w reduktazie dihydrobiopterynowej

choroba metaboliczna “hiperamonemia typu 2” związana jest z defektem w enzymie syntetazie karbamoilofosforanowej I

zaburzenia metaboliczne katabolizmu fenyloalakróeyniny obejmuje fenyloketonurię (PKU) i inne hiperfenyloalaninemie

Pytanie 20

Przyporządkuj prawidłowo zespół do enzymu

Hipourykemia - glukozo-6-fosfataza

Zespół Lescha-Nyhana - fosforybozylotransferaza hipoksantynowo-guaninowa

Ciężki niedobór immunologiczny - oksydaza ksantynowa

Choroba von Gierkiego - fosforybozylotransferaza

Pytanie 21

W żółtaczce hemolitycznej

spadek bilirubiny posredniej, wzrost urobilinogenu w moczu i kale

wzrost bilirubiny posredniej, spadek urobilinogenu w moczu i kale

wzrost bilirubiny pośredniej, wzrost urobilinogenu w moczu i kale

Pytanie 22

Który związek odpowiada za funkcję transportową grup aminowych

glutamina

glutaminan

Pytanie 23

Który związek może być akceptorem grupy aminowej w każdym typie transaminacji

szczawiooctan

alfa-ketoglutaran

pirogronian

mleczan

Pytanie 24

Zaznacz odpowiedź prawidłową

w reakcji katalizowanej przez syntazę ALA biorą udział: glicyna i sukcynylo-CoA

w biosyntezie kreatyny uczestniczą: glicyna, arginina i S-adenozylometionina

wszystkie odpowiedzi są prawdziwe

glicyna jest dawcą atomów C4, C5 i N3 pierścienia purynowego w biosyntezie puryn de novo

Pytanie 25

Prawdą jest, że syntetaza karbamoilofosforanowa II:

jest enzymem mitochondrialnym

bierze udział w syntezie pirymidyn

bierze udział w syntezie puryn

jest enzymem cyklu mocznikowego

Pytanie 26

Wskaż stwierdzenia błędne:

Kadawerdyna to produkt dekarboksylacji lizyny, biorący udział w procesach gnilnych

Cykloheksylamina to inhibitor przemiany putrescyny w spermidynę

Sarkozyna to produkt przejściowy w biosyntezie melatoniny

Końcowym produktem metabolizmu sperminy jest jon amonowy i dwutlenek węgla

Pytanie 27

Uwalniane amoniaku z aminokwasów katabolizowane jest przez:

Transaminazy i oksydazy aminokwasowe

Dehydratazy i oksydazy aminokwasowe

Dehydratazy i dehydroglutaminazę glutaminianową

Transaminazy i dehydrogenazę glutaminianową

Pytanie 28

Żelatynaza A to inna nazwa

MMP-2

MT1-MMP

Kolagenazy-1

MMP-9

Pytanie 29

Podczas kwasicy metabolicznej organizm próbuje przeciwdziałać obniżaniu pH krwi. Który aminokwas ulega hydrolizie w nerkach w największej ilości, prowadząc do uwolnienia amoniaku:

Alanina

Asparaginian

Glutamina

Glutaminian

Pytanie 30

Wybierz błędne stwierdzenie

W erytrocytach inhibitorem syntetazy PRPP jest 2,3-DPG

Syntetaza PRPP jest kluczowym enzymem szlaku syntezy nukleotydów. Fosforan nieorganiczny jest jej ujemnym efektorem allosterycznym

Najwyższa aktywność syntetazy PRPP w komórce jest stwierdzana w okresie podziałów komórki

Syntetaza PRPP do swojego działania wymaga obecności ATP

Pytanie 31

Z wywiadu wynika, że pacjent ma problemy z układem moczowym. Cierpi z powodu kamicy nerkowej. Rozpoznano u niego defekt genetyczny transportu aminokwasów, który jest przyczyną dolegliwości. Nadmiar którego z powyższych aminokwasów w moczu jest najbardziej prawdopodobny u przedstawionego pacjenta?

alaniny

proliny

tryptofanu

lizyny

Pytanie 32

Choroby których podłożem jest zaburzony metabolizm puryn to

Acyduria orotanowa, choroba von Gierkiego

Dna moczanowa, zespół Lescha-Nayhana

Zespół Dubina-Johnsona, zespół Rotora

Choroba Hartnupa, alkaptonuria

Pytanie 33

Wskaż zdanie prawdziwe

Zaburzenia metaboliczne katabolizmu tyrozyny obejmują chorobę moczu o zapachu syropu klonowego, acydemię izowalerianową oraz acydurię metylomalonową

usunięcie azotu alfa-aminowego w reakcji transaminacji stanowi pierwszą reakcję kataboliczną wszystkich aminokwasów

Serotonina powstaje z tyrozyny w reakcjach hydroksylacji, a następnie dekarboksylacji

cysteina, tyrozyna i hydroksylizyna powstają z aminokwasów egzogennych, odpowiednio z: metioniny, fenyloalaniny i lizyny

Pytanie 34

Urydyna jest

nukleozydem

nukleotydem

zasadą purynową

skrótowo określana jako UMP

Pytanie 35

Zaburzenie określano jako hiperamonemia typu 2 związane jest z defektem enzymu

syntazy N-acetyloglutaminianu

transkarbamoilazy ornitynowej

syntetazy karbamoilofosforanowej I

arginazy

Pytanie 36

Który z metabolitów jest akceptorem reszt amonowych we wszystkich reakcjach transaminacji?

mleczan

szczawiooctan

alfa-ketoglutaran

pirogronian

Pytanie 37

Które z poniższych zdań opisuje degradacji białek w cytozolu przy udziale ubikwityny?

proces jest katalizowany przez jeden enzym

jedna cząsteczka ubikwityny wiąże się z cząsteczką białka, które ma ulec degradacji

synteza N-końcowa ubikwityny wiąże się kowalencyjnie z białkiem, które ma ulec degradacji

proces jest zależny od ATP

Pytanie 38

wskaż prawidłową odpowiedź

w żółtaczce miąższowej obserwujemy: ↑LpX, ↓LDH4,LDH5, odczyn van den Berga pośredni

w niedokrwistości hemolitycznej obserwujemy ↑ bilirubiny niesprzężonej, ↑ALAT i AspAT, bilirubina w moczu

zespół Rotora jest związany z mutacją w genie MRP-2

w zespole Criglera-Najjara typu I (typu II?) stężenie bilirubiny pod wpływem fenobarbitalu prowadzi do obniżenia bilirubiny o co najmniej 30%

Pytanie 39

18. Hiperbilirubinemia niesprzężona, będąca wynikiem mutacji w genie kodującym UGT bilirubinową, powodującą całkowitą nieaktywność tego enzymu, odpowiada zespołowi

Dubina-Johnsona

Gilberta

Criglera-Najjara typu I

Rotora

Pytanie 40

Która z poniższych chorób spowodowana jest zaburzeniem metabolizmem aminokwasów aromatycznych

choroba moczu “o zapachu syropu klonowego”

wszystkie wymienione choroby

dna moczanowa

alkaptonuria

Pytanie 41

U noworodka z drażliwością i brakiem łaknienia zdiagnozowano niedobór beta-syntazy cystationiny. Stężenie którego z aminokwasów będzie podwyższone we krwi

waliny

homocysteiny

glutaminy

seryny

Pytanie 42

Prawidłowa kolejność reagentów w cyklu mocznikowych

ornityna, asparaginian, cytrulina, argininobursztynian, arginina

arginina, cytrulina, asparaginian, argininobursztynian, ornityna

ornityna, cytrulina, asparaginian, argininoburszynian, arginina

arginina, asparaginian, cytrulina, argininobursztynian, ornityna

Pytanie 43

Reakcja inicjującą cykl purynowy

ADP → AMP + ATP

2ADP → AMP + ATP

AMP+Pi → ADP

2ATP → 2AMP + 2PPi

Pytanie 44

Dioksygenaza 6-hydroksy-fenylopirogronianowa do prawidłowej aktywacji potrzebuje

Cu2+, PLP

Cu2+,askorbinianu, tlenu

askorbinianu, PLP, Cu

Fe2+, tlenu

Pytanie 45

6-merkaptopuryna jest wykorzystynwana jako lek przeciwnowotworowy. Oporność komórek nowotworowych na terapię może być spowodowana utratą lub inaktywacją genu kodujacego

fosforybozylotransferazę hipoksantynowo-guaninową

syntazę tymidylanową

deaminazę adenozyny

fosforylację nukleozydów purynowych

Pytanie 46

Zaznacz odpowiedź fałszywą:

cystyna ulega redukcji do Cys pod wpływem reduktazy cystynowej

enzym hydroksymetylotransferaza serynowa katalizuje przekształcenie Ser do Gly przy udziale THF

cystynuria to zaburzenie nerkowego wchłaniania zwrotnego Cys, Lys, Arg

cysteina tworzy się endogennie w organizmie z metioniny i proliny

Pytanie 47

Zaznacz odpowiedź prawidłową:

arginina jest prekursorem wewnątrzkomórkowej cząsteczki sygnałowej NO

przekształcenie wolnych puryn i nukleozydów purynowych w mononukleotydy purynowe w reakcjach typu “salvage” wymaga dużych nakładów energii

N-acetyloglutaminian jest inhibitorem enzymu syntetazy karbamoilofosforanowej I

enzym reduktaza tioredoksyny katalizuje reakcję odtworzenia zredukowanej tioredoksyny z utlenionej tioredoksyny i wymaga udziału NADH + H+

Pytanie 48

47. Wskaż zdanie prawdziwe

cystationina tworzy się w wyniku reakcji homoseryny i metioniny

wbudowanie selenocysteiny w strukturę białka wymaga: L-cysteiny, selenianu(VI), ATP, specyficznych tRNA

dla syntezy seryny amfibolicznym związkiem jest szczawiooctan

hydroksylazy wymagają do swej funkcji [...]

Pytanie 49

Zaznacz odpowiedź fałszywą:

dekarboksylowana SAM i putrescyna uczestniczą w biosyntezie spermidyny

serotonina i melatonina są ważnymi metabolitami tyrozyny

DOPA powstaje z Tyr i z H4-biopteryny w reakcji katalizowanej przez monooksygenazę tyrozynową

poliaminy spermidyna i spermina pełnią ważne funkcje regulujące proliferację komórek

Pytanie 50

Zaznacz odpowiedź fałszywą:

deficyt deaminazy adenozynowej jest przyczyną niedoboru limfocytów pochodzących z grasicy i szpiku kostnego

znacznie zwiększone wydalanie β-aminomaślanu występuje w białaczce i po ekspozycji na promienie rentgenowskie

przyczyną orocydurii typu II jest niedobór fosforybozylotransferazy orotanowej i dekarboksylazy orotydylanowej

niedobór N5,N10-metylenotetrahydrofolianu jest przyczyną niedoboru TMP

Pytanie 51

W niedoborze fosforylazy nukleozydowej puryn obserwuje się:

w leczeniu można zastosować substytucję enzymu

zaburzenie funkcji limfocytów T,

akumulacje dGTP,

zaburzenie funkcji limfocytów B

Pytanie 52

Wśród niżej wymienionych zaznacz wyłącznie nukleozydy

Cytozyna, inozyna

Adenozynomonofosforan, tymidynomonofosfotan

Adenozyna, cytydyna

Adenina urydyna

Pytanie 53

Półroczne dziecko zostało przyniesione do pediatry na rutynową kontrolę. Oboje rodzice mają ciemnie oczu i włosy oraz prawidłowo zabarwioną skórę. Dziecko miało bezbarwną tęczówkę, włosy jasny blond, oraz wykazywało hipopigmentację skóry. Wrodzone wady związane z takim fenotypem najczęściej związane są z zaburzeniami metabolizmu:

Fenyloalaniny

Tryptofanu

Tyrozyny

Serotoniny

Pytanie 54

Wskaż zdanie błędne

Katabolizm poliamin zachodzi głównie w komórkach miąższu nerek

Putrescyna powstaje w wyniku dekarboksylacji ornityny w obecności fosforanu pirydoksalu

Putrescyna może być produktem wyjściowym do syntezy spermidyny

Spermina ma działanie przeciwzapalne i powstaje ze spermidyny przy udziale syntetazy sperminowej i dekarboksylowanej s-adenozylometioniny

Pytanie 55

W syntezie pirymidyn, który z wymienionych związków jest bezpośrednim prekursorem pierścienia pirymidynowego

fumaran

asparaginian

glicyna

Pytanie 56

. Porfiria mieszana (wątrobowa) jest związana ze wzrostem stężenia

Protoporfiryny IX w erytrocytach

Koproporfiryny III w moczu oraz protoporfiryny IX w kale

protoporfiryny IX w erytrocytach i kale- protoporfiria erytropoetyczna

Uroporfiryny I w moczu

Pytanie 57

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące reakcji transaminacji aminokwasów:

Transaminacja jest reakcją odwracalną polegającą na przeniesieniu grupy aminowej z aminokwasu na ketokwas

edynymi ketokwasami mogącymi przyjąć grupę aminową pochodzącą z aminokwasu są pirogronian, szczawiooctan i alfa-ketoglutaran

Fosforan pirydoksalu służy jako przenośnik grup aminowych w reakcji transaminacji

Reakcja transaminacji aminokwasów ograniczona jest wyłącznie do grup alfa-aminowych aminokwasów

Pytanie 58

Który z koenzymów jest wymagany w reakcji oksydacyjnej deaminacji większości aminokwasów

Kwas foliowy

Fosforan pirydoksalu

FMN

FAD

Pytanie 59

Wskaż aminokwasy, które do cyklu Krebsa mogą wejść poprzez bursztynylo-Coa:

seryna, glicyna

fenyloalanina, asparaginian

metionina, walina

tyrozyna, tryptofan

Pytanie 60

Spośród podanych twierdzeń:

przekształcenie asparaginianu w asparaginę jest katalizowane przez syntetazę asparaginową, a grupa aminowa jest w tej reakcji dostarczana przez jon amonowy

głównym czynnikiem warunkującym szybkość biosyntezy puryn de novo jest stężenie PRPP

treonina ulega rozszczepieniu do acetaldehydu oraz glicyny

wzmożone wydalanie kwasu orotowego, uracylu i urydyny towarzyszy niedoborowi wątrobowej ornitynotranskarbamoilazy cytoplazmatycznej

Pytanie 61

Wskaż zdanie prawdziwe:

w reakcji fosforybozylacji puryn zależnej od PRPP kat... fosforybozylotransferazę hipoksantynowo-guaninową ... GMP

pierwszym nukleotydem purynowym powstającym ... związków pośrednich (synteza de novo) jest AMP

reakcje rezerwowe (salvage) biosyntezy nukleotydów ... wymagają znacznie więcej energii niż synteza de novo

AMP i GMP regulują amidotransferazę glutamylo-PR... sprzężenie zwrotne

Pytanie 62

Ilość białek, która dziennie w organizmie zdrowego “standardowego” człowieka ulega degradacji to:

około 1kg

około 100g

około 70g

około 400g

Podsumowanie testu

Kolos VI 59-67

Podsumowanie testu

Kolos VI 59-67

Twój wynik