donorem azotu jest NH4+, N-acetyloglutaminian jest jej aktywatorem

jest enzymem mitochondrialnym, donorem azotu jest glutamina

donorem azotu jest glutamina, N-acetyloglutaminian jest jej aktywatorem

jest enzymem cytoplazmatycznym, donorem azotu jest glutamina

PKU to klasyczna fenyloketonuria typu I, której przyczyną jest defekt enzymu reduktazy dihydrobiopterydianowej

W leczeniu fenyloketonurii wykorzystuje się, zaraz po porodzie, dietę o niskiej zawartości fenyloalaniny, dzięki czemu uzyskuje się prawidłowy wzrost i rozwój noworodków

w fenyloketonurii gromadzi się fenyloalanina, która obniża, zaburza syntezę mieliny i neuromediatorów: dopaminy, adrenaliny, noradrenaliny

objawami fenyloketonurii są zaburzenia neurologiczne i napady padaczkowe

2,3-dioksygenaza tryptofanowa powoduje otwarcie pierścienia indolowego i wbudowanie 2 atomów tlenu

zaburzenia metabolizmu Trp jest przyczyną zespołu Richnera-Hanharta

upośledzenie jelitowego i nerkowego transportu Trp jest przyczyną choroby Hartnupów

zaburzenia jelitowego wchłaniania Trp są przyczyną niedoboru niacyny

dostępności N-acetylo-glutaminy

kompetycyjnym hamowaniu syntetazy karbamoilofosforanu II

zwrotnym hamowaniu transkarbomylazy asparaginianowej

zwrotnym hamowaniu amidotransferazy glutamina-PRPP

aminotransferaza glutaminowa katalizuje przeniesienie grupy aminowej z α-aminokwasu na szczawiooctan, przez co powstaje glutaminian i α-ketoglutaran

AspAT i AlAT to enzymy indykatorowe, narządowo specyficzne

AspAT katalizuje przeniesienie grupy aminowej na pirogronian, w efekcie czego powstaje asparaginian

transaminacja jest pierwszą reakcją w katabolizmie większości aminokwasów

glutationu

kreatyny

wszystkich wymienionych

hemu

dekarboksylazy 5-hydroksytryptofanowej

oksydazy monoaminowej (MAO)

monooksygenazy monofenolowej

O-metylotransferazy katecholowej

wysoka aktywność deaminazy adenozyny

wysokie stężenia PRPP

inhibicja oksydazy ksantynowej

wysoki obrót kwasów nukleinowych