Pytania i odpowiedzi
[BIOCHEMIA] Wejściówka 19: Barwniki żółciowe i porfiryny
Zebrane pytania i odpowiedzi do zestawu.
Ilość pytań: 63
Rozwiązywany: 6302 razy
Pytanie 1
Co badamy w teście 2 linii w ostrej porfirii skórnej?
porfiryny w erytrocytach
ALA, PBG i porfiryny (ilościowo w 24-godz. zbiórce)
porfiryny w kale (z frakcjami w przypadku ich zwiększonej ilości)
Pytanie 2
Biliwerdyna to
produkt degradacji hemoglobiny nie zawierający globiny
Pytanie 3
Oksygenaza hemowa
lokalizacja komórkowa mikrosomy
jaką reakcję katalizuje? przemianę heminy do biliwerdyny
Pytanie 4
Zespół Dubin Johnsona
jak się dziedziczy? autosomalnie recesywnie
jakiego białka dotyczy? (skrót pięcioliterowy) CMOAT
Pytanie 5
Porfiria skórna późna - jaki enzym?
dekarboksylaza uroporfirynogenowa
Pytanie 6
Ostra porfiria przerywana - jaki enzym? (wersja na "d")
deaminaza porfobilinogenu
Pytanie 7
Podaj wyjściowe składowe do syntezy hemu
bursztynylo-CoA i glicyna
Pytanie 8
Hiperbilirubinemia to stężenie bilirubiny powyżej [mg%]
1
Pytanie 9
W żółtaczce hemolitycznej oporność osmotyczna
maleje
Pytanie 10
Jaki jest test przesiewowy I linii, gdy mamy objawy nadwrażliwości na światło?
stężenie porfiryn w moczu i osoczu
Pytanie 11
Syntaza ALA
Lokalizacja komórkowa? mitochondria
jaką reakcję katalizuje? [B + G = A] bursztynylo-CoA + glicyna = ALA
Pytanie 12
Żółtaczka cholestatyczna
Odczyn van den Berga bezpośredni
Poziom bilirubiny pośredniej? [maleje/norma/wzrasta] norma
Pytanie 13
Ilość albuminy związanej z bilirubiną to? [mg%]
20-25
Pytanie 14
Jakiego enzymu/białka defekt w: [pełna nazwa]
zespół Gilberta UDP-glukuronylotransferaza
zespół Crigler-Najjar typu I/II UDP-glukuronylotransferaza
zespół Dubin-Johnsona niespecyficzny kanalikowy transporter anionów organicznych
ostra porfiria przerywana (AIP) (krótsze) deaminaza porfobilinogenu
późna porfiria skórna (PCT) dekarboksylaza uroporfirynogenu
protoporfiria erytropoetyczna (EP) ferrochelataza
wrodzona koproporfiria oksydaza koproporfirynogenowa
Pytanie 15
Jak dzielimy porfirie? Na [w... i ...]
wątrobowe i erytropoetyczne
Pytanie 16
Bilirubina w krwi
krąży związana z... albuminą
...trafia do... wątroby
...tam łączy się z... glukuronidami
...i jest wydzielana do... żółci
Pytanie 17
Objawy protoporfirii erytropoetycznej
zaburzenia przełykania
Pytanie 18
β-glukuronidazy to
(1) enzymy produkowane przez... bakterie
(2) znajdujące się w... jelicie krętym i grubym
(3) katalizują rekację ... usunięcia kwasu glukuronowego od bilirubiny sprzężonej
Pytanie 19
Podaj normy dla bilirubiny całkowitej i bezpośredniej w surowicy krwi:
całkowita: poniżej ... [mg%] 1
bezpośrednia/skoniugowana: poniżej ... [mg%] 0,3
Pytanie 20
Poziom bilirubiny niesprzężonej w żółtaczce hemolitycznej
wzrasta znacznie